Mellékvese
Addison kór
(elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség)
Az Addison-kór lényege a mellékvesekéreg működésének idült elégtelensége, amely kezelés nélkül az anyagcsere összeomlásához, kiszáradáshoz, keringési elégtelenséghez majd kómához és halálhoz vezet. Nevét a betegség első leírójáról, Dr. Thomas Addisonról (1795-1860), a londoni Guy’s Hospital orvosáról kapta, aki 1849 körül számolt be a betegség tüneteiről.
Elméleti alapok
A mellékvesekéreg a szervezetnek a stresszhez való alkalmazkodásához szükséges egyik legfontosabb szerve, mert biztosítja a létért folytatott küzdelemben, veszélyhelyzetekben a szervezet megfelelő cukorellátását, a kellő vértérfogatot és a vérnyomást. A mellékvesekéreg működését a központi idegrendszer részét képező hipotalamusz-agyalapi mirigy rendszer irányítja, az agyalapi mirigy termeli a mellékvesekéreg működését serkentő hormont, az ACTH-t (adrenokortikotróp hormon).
A mellékvesekéreg háromféle hormont termel. A felületes rétegében (zona glomerulosa) termelődnek a szervezet só- és vízháztartásáért felelős hormonjai, a mineralokortikoidok, amelyek közül legfontosabb az aldoszteron. Hatására a vese kanyarulatos csatornáiban fokozódik a nátrium és víz visszaszívódása a kiválasztott vizeletből, miáltal az aldoszteron gátolja a szervezet folyadékvesztését, és emeli a vérnyomást.
A mellékvesekéreg középső rétegében (zona fasciculata) termelődnek a szervezet cukoranyagcseréjéért felelős hormonjai, a glukokortikoidok, amelyek közül legfontosabbak a kortizon és a kortizol. Hatásukra fokozódik a májban a keményítő (glikogén) lebontása szőlőcukorrá, a fehérjék lebomlása, és az így felszabaduló aminosavakból a szőlőcukor képződése, ennek következtében megemelkedik a vércukorszint.
A mellékvesekéreg legbelső rétegében termelődnek a nemi hormonok.
Az Addison-kór okai
A mellékvesekéreg pusztulása leggyakrabban (mintegy 60%-ban) autoimmun gyulladásos folyamat eredménye, amelynek során a szervezet ellenanyagokat termel a mirigy ellen. A tünet együttes a mirigyállomány 90%-os elveszítésénél jelentkezik.
A második leggyakoribb kórok a tuberkulózis okozta mellékvese pusztulás. Ritkán Addison kórhoz vezethetnek egyes fertőzések, a mellékvese kétoldali műtéti eltávolítása, kétoldali mellékvese-bevérzés, daganat áttét, bizonyos gyógyszerek, valamint veleszületett, örökletes betegségek.
Az Addison-kór felismerése
A betegség korai stádiumában a diagnózis felállítása nem egyszerű. A jellegtelen tünetek, mint például fogyás, általános erőnlét-romlás, alacsony vérnyomás ugyanis számos betegség jellemzői lehetnek. Ha mindehhez a bőr fokozott pigmentációja társul, felmerül az Addison-kór lehetősége. Az Addison-kór igazolására az alábbi eszközök állnak rendelkezésünkre:
A laboratóriumi vizsgálatok eredményeiben az alábbi eltérések jellemzőek:
- alacsony szérumnátrium-szint,
- magas szérumkálium-szint,
- a vér csökkent pH-értéke.
- alacsony vérnyomás,
- alacsony vércukorszint,
- alacsony szérum kortizol, aldoszteron szint,
- magas ACTH-szint, (agyalapi mirigy eredetű elégtelenség esetén alacsony ACTH-szint).
A korszerű képalkotó eljárások közül mind a CT, mind a mágneses rezonancia vizsgálat (MRI) pontos képet ad a mellékvesék alaki eltéréseiről.
Az Addison-kór kórlefolyása
A leggyakoribb autoimmun forma kórjóslata időben történő felismerés és kezelés esetén kiváló. A betegség kórjóslatát az alapbetegség befolyásolja. A fel nem ismert esetekben, illetve Addison kóros betegek lázas betegsége, műtéte, traumája esetén megnő a szervezet igénye a mellékvesekéreg-hormonok iránt, így kevés lehet a szokásos hormonadag. Ezekben az esetekben, illetve a még fel nem ismert –így kezeletlen esetekben alakul ki az Addisonos krízis, amely életveszélyes állapot, kezelés nélkül halálhoz vezet. Jellemzői:
- hasi- deréstáji, illetve a végtagokban jelentkező fájdalom,
- hányás, hasmenés,
- kiszáradás, veseelégtelenség,
- alacsony vérnyomás, testhőmérséklet (kivéve, ha lázas betegség váltotta ki a krízist), szapora -pulzus,
- tudatzavar, kóma,
- alacsony vércukorszint
Az Addison-kóros beteg a kezelés hatására nem gyógyul meg, élethossziglan a hiányzó mellékvese kéreg hormon pótlására szorul. Megfelelő gondozás mellett azonban teljes értékű életet élhet.
Az Addison-kór kezelése
A kezelés célja a megfelelő hormonpótlás mellékvese kéreg hormonokkal. Gyógyítható alapbetegség esetén természetesen annak kezelése is fontos, de a mellékvesekéreg károsodása ilyen esetekben is rendszerint visszafordíthatatlan. Az Addison-krízis kezelésében fontos az azonnali hormon-, cukor-, só- és vízpótlás. A beteg intenzív osztályos ellátást igényel, infúzióban kapja a szteroidhormonokat, a sót és a cukrot.
Nagyon fontos tudnivalók
A mellékvese kéreg hormon életfontos hormonunk, így a hormonpótló gyógyszer szedését nem szabad abbahagyni.
A hormonpótló gyógyszerek adagját a szervezet nagyobb megterhelését jelentő betegségek, sérülés, műtét esetén emelni kell a szervezet alkalmazkodási képességének növelésére. A betegség gyógyulása után vissza lehet térni a szokványos fenntartó adagra.
Amennyiben a beteget valamilyen oknál fogva operálni kell, a műtét előtt át kell térni a hormonok injekciós formában történő adására, és azt addig fenn kell tartani, amíg a beteg a szükséges mennyiségű gyógyszert és folyadékot szájon keresztül maga is be tudja venni. Ugyanez vonatkozik azokra az esetekre, amikor a beteg a gyógyszert szájon át bevenni nem tudja.
A betegnek meg kell tanulnia figyelni, ápolni, gondozni betegségét. Ehhez meg kell tanulni a hormonális egyensúly megbomlásának tüneteit. A beteg speciális egészségügyi igazolványt kell kapjon, amelyben a betegsége és kezelései fel vannak tüntetve, s ezt a személyi igazolvánnyal együtt mindig magánál kell tartania.
A beteg mindig hordjon magával az orvosa által felírt glükokortikoid-injekciót. Fontos, hogy be tudja adni magának a gyógyszert és bizonyos esetekben (pl. stressz, fizikai munka enyhe felső légúti betegség, stb.) emelnie kell a bevitt gyógyszer mennyiségét. Az adagolást természetesen szigorúan az orvos utasítása szerint kell módosítani. Az injekció azonnali beadása szükséges lehet például súlyos fertőzések, hányás, hasmenés esetén, ezek ugyanis fokozzák az Addison-krízis kockázatát.
Conn szindróma – primer hiperaldoszteronizmus
A mellékvese a vesék fölött elhelyezkedő páros, hormon termelő szerv.
A Conn szindróma a mellékvese túlműködésének leggyakoribb formája, mely azzal jár, hogy a mellékvese kéreg a szervezet szükségleteinél jóval nagyobb mennyiségben állít elő aldoszteront. Régebben ezt a betegséget ritkábbnak gondolták, újabb adatok szerint azonban minden tízedik magas vérnyomásban szenvedő betegnél Conn szindróma áll fenn.
Mit okoz az aldoszteron túltermelés?
Az aldoszteron a sóháztartásért felelős, egyik legfontosabb hormon. Hatására a veséken keresztül végbemenő nátrium klorid ürítése csökken, a kálium viszont fokozottan ürül a vizelettel. A só visszatartása víz visszatartást is eredményez, mely magas vérnyomáshoz (hipertónia) vezet. A vér kálium szintje pedig alacsony lesz (hipokalémia).
Miért veszélyes a Conn szindróma?
A Conn szindróma legnagyobb veszélye, hogy a magas vérnyomás szövődményei sokkal gyakrabban, fiatalabb életkorban és súlyosabban jelentkeznek, mint az átlagnépességben. A leggyakoribb szövődmények: szívnagyobbodás, szívinfarktus, agyvérzés, korai érelmeszesedés. A hipokalémia izomgyengeséget, izombénulást, szívritmuszavart okozhat.
Mikor kell Conn szindrómára gondolni?
Minden hipertóniás és hipokalémiás beteg esetében, valamint ha a magas vérnyomás a szokásos vérnyomáscsökkentőkkel nem rendezhető. Ezen kívül: fiatal korban jelentkező szívinfarktus, agyvérzés esetében, és minden olyan hipertóniás betegnél, akinél bármilyen vizsgálattal mellékvese daganatot mutattak ki.
Mi okozza a Conn szindrómát?
A Conn szindrómát a mellékvese egészének megnagyobbodása és fokozott működése (hiperplázia), vagy daganat okozza. A daganat jellemzően egyoldali, csaknem mindig jóindulatú.
Conn szindróma kimutatása
1. Vérvétel
A kivizsgálás során a szokásos laboratóriumi vizsgálatokon túlmenően két hormont kell a vérből meghatározni: az aldoszteront és a renint. Conn szindróma esetén az aldoszteron a normális felső határán vagy jóval afelett van, a renin szint viszont nagyon alacsony.
Ezeket a hormonszinteket a legtöbb vérnyomás-csökkentő és vízhajtó gyógyszer nagy mértékben befolyásolja, így a vizsgálatok hamis eredményeket adhatnak. Ezért az aldoszteron és renin meghatározások előtt több hétre ki kell hagyni bizonyos gyógyszereket. (Háromféle gyógyszer – nem zavarja ezen hormonvizsgálatok értékelését: hosszú hatású kalcium antagonisták, alfa receptor blokkolók és egy értágító hatású vérnyomáscsökkentő (hidralazin)). Nagyon fontos továbbá, hogy a vérvétel idején a beteg kálium szintje normális legyen. Ehhez gyakran napi 6-10, akár 20-30 tabl. Kálium bevétele is szükséges lehet. Szívelégtelenségben, súlyos máj- és vesebetegség esetén ezek a hormonszintek eleve magasak, ezeknél a betegeknél a hormonvizsgálatok nem lesznek kellően informatívak. A vérvételi eredmények értékelhetősége, pontossága érdekében a vérvétel előtti hetekben a beteg és a kezelőorvos együttműködése szükséges.
2. Képalkotó vizsgálat
Conn szindrómát az egyik, vagy mindkét mellékvese aldoszteron túltermelése okozhat. Képalkotó vizsgálatokkal kell mindkét mellékvesét ábrázolni. Legjobban ajánlható a mellékvese komputer tomográfiás (CT) vizsgálata. A Conn szindrómát okozó mellékvese daganat nagyon gyakran csak pár mm nagyságú, ezért gyakran előfordul, hogy a CT vizsgálat után sem lehet pontosan megmondani, melyik oldali, esetleg mindkét mellékvese termeli túlzott mértékben az aldoszteront. Ezekben az esetekben a mellékvese vénák katéterezésére lehet szükség, hogy eldöntsük, melyik oldali mellékvese érintett.
Kezelés
1. Műtét
Ha biztosan tudjuk, hogy a hormontúltermelésnek az oka csak az egyik mellékvesében van, a kóros oldali mellékvesét el kell távolítani, amivel a betegség véglegesen gyógyul. Mindkét mellékvesét eltávolítani ebben a betegségben nem szabad.
2. Gyógyszer
Ha a hormontúltermelésért mindkét mellékvese felelős, vagy nem tudjuk, melyik oldali, gyógyszeres kezelést alkalmazunk. A betegség kezelésében a leghatékonyabb gyógyszer a spironolakton. A beállítást érdemes endokrinológusra bízni, az ellenőrzés a háziorvos feladata.
Cushing szindróma
A mellékvese a vesék fölött elhelyezkedő páros, hormon termelő szerv. Egyik hormonja a kortizol. A mellékveséket az agyalapi mirigy ösztönzi kortizol termelésre ACTH nevű hormonja által. A mellékvesék által termelt kortizol nélkülözhetetlen az élethez. Ez az életfontos hormon teszi lehetővé azt, hogy reagálni tudjunk a különböző stresszhelyzetekre, köztük a betegségekre. A kortizolnak a szervezet minden szövetére van hatása. A kortizol hullámokban választódik ki, legnagyobb mennyiségben a korareggeli, legkisebb mennyiségben az éjszakai órákban.
Cushing szindrómának azokat a betegségeket nevezzük, amelyek a mellékvesék túlzott kortizol termelésével járnak. Egyes esetekben a mellékvese daganata vagy daganatai felelősek a túlzott kortizol termelésért, azaz a Cushing szindróma kialakulásáért. Más esetekben az agyalapi mirigy túlzott ACTH termelése serkenti a mellékveséket kortizol túltermelésre. ez utóbbit Cushing kórnak nevezzük.
A Cushing szindróma meglehetősen ritka betegség. Nőkben gyakoribb, mint férfiakban, és általában 20-40 éves életkorban kezdődik.
A Cushing szindróma és a Cushing kór okai
- Cushing-szindrómát okozhatnak az egyik vagy mindkét mellékvese jó- vagy rosszindulatú daganatai ( kb. 15%).
- Cushing-szindrómát okozhat az agyalapi mirigy ACTH-termelő daganata is (az összes eset kb. 70%-a). Fontos megjegyezni, hogy az agyalapi mirigy daganatai gyakorlatilag sosem rosszindulatúak.
- ACTH-termelő daganat azonban a szervezetben másutt is kialakulhat, ezeket hívjuk ektópiás ACTH-termelő daganatnak (az összes eset kb. 15%-a).
- Napjainkban a Cushing szindrómának az előbb említetteknél is jóval gyakoribb oka a legkülönbözőbb betegségek kezelésében gyakran alkalmazott, a kortizolhoz hasonló hatású gyógyszerek (prednisolon, methyl-prednisolon, dexamethason, stb.) nagy adagjának vagy hosszú időn át történő szedése (iatrogén Cushing szindróma.)
A Cushing-szindróma tünetei
A betegség leggyakoribb tünete a testsúly-gyarapodása (különösen a törzsön, hason jelentkező hízás, anélkül, hogy a zsírszövet a végtagokon szaporodna), a magas vérnyomás, továbbá memória-zavar, a hangulat és a koncentrálóképesség zavarai. A szervezetben fokozódik a fehérjék lebomlása, ezért gyakori az izomgyengeség.
A betegség legfontosabb jeleit és tüneteit az alábbi felsorolás tartalmazza:
- testsúly növekedés,
- alvászavar, álmatlanság, ingerlékenység, fáradékonyság,
- a rövid-távú emlékezet, a koncentrálóképesség romlása,
- depresszió,
- magasvérnyomás,
- cukorbetegség,
- fertőzések gyakoribb jelentkezése,
- fokozott pattanás-képződés (akne),
- a, bőr sorvadása és striák megjelenése, sérülékeny bőr,
- kopaszodás (nőknél),
- fokozott szőrnövekedés,
- csontritkulás,
- kerek arc (holdvilág arc), pirospozsgás arc,
- csípőtáji és vállövi izomgyengeség,
- rendszertelen menses.
A Cushing syndroma kimutatása
1. Hormonvizsgálatok
A leggyakrabban használt tesztekkel a vér, a vizelet vagy a nyál kortizol tartalmát mérjük. A hormonvizsgálatot különböző napszakban is elvégezzük, mert kóros esetben eltűnhet a hormon szintjének napszaki ingadozása.
Esetenként a kortizol hatását utánzó dexamethason tabletta bevétele után vizsgáljuk a kortizol vérszintjét (dexamethason szuppressziós teszt). Ha a kortizol-termelés szabályozása megfelelő, dexamethason hatására csökken a kortizol képződése, míg Cushing szindrómás betegek kortizol termelése nem változik. Gyakran előfordul, hogy az első kivizsgálás alkalmával nem jutunk teljesen biztos eredményre. Ilyenkor 3-6-12 hónap múlva érdemes megismételni a vizsgálatokat.
Az agyalapi mirigy adrenokortikotrop hormonjának (ACTH) vérszintje is a diagnózis fontos eleme. A mellékvese eredetű Cushing szindrómás betegek ACTH koncentrációja a vérben alacsony, az egyéb eredetű Cushing szindrómás betegeké normális vagy magas.
Az ACTH-termelő daganatok két formájának (agyalapi mirigy eredetű, ill. a szervezetben
másutt kialakuló ACTH-túltermelés) elkülönítésére a legjobb vizsgálat a sinus petrosus inferiorok katéterezése és az ezt követő vérmintavétel (angol betűszóval: IPSS). A vizsgálat lényege az, hogy a lágyékhajlatban futó vena femorális megszúrásával katétereket vezetünk fel egészen az agyalapi mirigy közeléig, mindkét oldalon, vérvétel céljából.
A beavatkozás során egy olyan anyag is beadásra kerül, ami növeli az agyalapi mirigyből felszabaduló ACTH mennyiségét. Ha a különböző helyekről vett vérminták ACTH koncentrációját meghatározzuk, meg tudjuk állapítani, hogy az ACTH-túltermelés forrása az agyalapi mirigy vagy pedig a szervezet egyik másik pontja. Néhány más vizsgálat is használatos a Cushing-kór diagnosztizálására, mint például a nagy dózisú dexamethason szuppressziós teszt, vagy a kortikotropin-releasing hormon (CRH) stimulációs teszt. Az orvos gyakran több vizsgálat elvégzését is kéri.
2. Képalkotó vizsgálatok
Az agyalapi mirigyet mágneses rezonancia vizsgálattal (MRI) tudjuk ábrázolni. Akkor indokolt ez a vizsgálat, ha a Cushing-szindróma diagnózisa biztos, és az ACTH nem alacsony.
Tudni kell, hogy az egészséges emberek akár 10%-ában is lehet hypophysis tumor. Ezért az MRI-n észlelt rendellenesség önmagában nem utal Cushing-kórra. Másfelől, a Cushing-kóros betegek kb. 50%-ában az agyalapi mirigy (hypophysis) daganat olyan kicsi, hogy még az MRI vizsgálat során sem ábrázolódik.
A mellékvesék vizsgálatára legalkalmasabb a CT vizsgálat. Igazolt Cushing-szindróma esetén végezzük, ha a vér ACTH koncentrációja alacsony.
A Cushing-kór kezelése
Életmód
Törődjön többet az egészségével, étkezzen egészségesen, tornázzon rendszeresen, de tartózkodjon a nagy energiát kívánó testmozgástól, az esés lehetőségével járó sportolástól!
Tekintettel arra, hogy Cushing-szindrómában a csontok meggyengülnek, előzze meg a csonttörést. Tájékozódjon orvosától, hogy elegendő-e az Ön étrendjében a kalcium és a D-vitamin. Hagyja abba a dohányzást! Kerülje a túlzott alkohol fogyasztást!
Az orvos által elrendelt gyógyszereket az előírt adagban és ideig szedje!
Ha bármelyik tünete, panasza súlyosbodik, keresse fel orvosát!
Műtét
A hormontúltermelést okozó daganat eltávolítása mindig a legcélravezetőbb kezelés.
Sikeres műtét után a Cushing-szindróma legtöbb szövődménye többé-kevésbé visszafejlődik, vagy legalábbis jelentősen mérséklődik, könnyebben kezelhetővé válik. Műtét után jó néhány hónapon át a szervezetben kortizol-hiány léphet fel, ami miatt a hiányzó hormont gyógyszer adása révén kell pótolni. Súlyos kortizol-hiány esetén életveszélyes állapot is kialakulhat. Cushing szindróma miatt végzett műtét után bármikor jelentkező gyengeség, influenza-szerű tünetek esetén azonnal keresse fel orvosát!
Gyógyszer
Ha műtét bármilyen okból nem végezhető, és a betegséget ACTH-túltermelés okozza, meg lehet próbálni az ACTH-termelést csökkentő gyógyszerek adását. Ha gyógyszeres kezelésre szorul a beteg, leggyakrabban olyan gyógyszereket alkalmazunk, amelyek a mellékvesék kortizol-termelését csökkentik.